Protéger les motoneurones – exploration du rôle du rérèglement de l'ARN dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA)

Photo : La Dre Heather D. Durham est professeure au Département de neurologie/neurochirurgie et au sein du Groupe d'étude des maladies neurologiques rares de l'Institut neurologique de Montréal, à l'Université McGill.

« Les modèles que nous avons établis à partir de la détermination des principaux facteurs menant au dysfonctionnement et à la mort des motoneurones nous aideront à mettre au point des thérapies et d'ainsi faire profiter les patients du fruit de nos efforts. »
- Dre Heather Durham

Question

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie mortelle qui se caractérise par la dégénérescence des motoneurones qui transmettent des messages du cerveau aux muscles squelettiques. Une personne souffrant de SLA perd graduellement la capacité de bouger, d'avaler, de parler et, ultimement, de respirer. Des études sur différentes formes de SLA, y compris sur celles causées par des mutations génétiques héréditaires, laissent supposer que des lacunes dans la capacité de produire et de dégrader les molécules d'acide ribonucléique (ARN) constituent un mécanisme pathologique commun de la maladie.

Approche

L'équipe de collaborateurs dirigée par la Dre Heather Durham, qui inclut le Dr Michael Strong de l'Université Western, étudie les molécules d'ARN dans la SLA et cherchent des moyens de rétablir le métabolisme normal de l'ARN afin de garder les motoneurones fonctionnels. Ils examinent comment les protéines de liaison de l'ARN et le micro-ARN – qui jouent tous deux un rôle important dans l'expression génique – sont perturbés dans les cas de SLA, et comment ces perturbations déclenchent la perte de motoneurones.

Impact

Les travaux de la Dre Durham et de son équipe permettront de trouver des moyens possibles de rétablir l'expression génique normale chez les personnes souffrant de SLA, et de protéger leurs motoneurones. En nous aidant à mieux comprendre les mécanismes complexes qui régissent la croissance et la vitalité de ces neurones, les recherches de la Dre Durham nous apprendront aussi comment évaluer l'efficacité de thérapies potentielles.

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